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时值深秋，天气转凉，到医院就诊的脑卒中患者又迎来一波高峰。

26岁的小吴因突发头痛呕吐被深夜送到上海四院急诊就诊。通过CT和增强CT血管造影检查发现小吴得的是脑动静脉畸形破裂导致的脑出血。幸好小吴来得及时，出血量不大，也没有压迫到重要的生命中枢，可以用微创的方法堵住破口。在与患者本人和家属充分沟通后，我们团队使用经桡入路为小吴实施了微创脑血管畸形栓塞术，消除急性再出血的风险。1小时后小吴从麻醉中苏醒过来，不仅没有出现任何神经功能障碍，而且可以立即正常下地活动，没有遗留任何后遗症。

脑卒中是国民健康第一杀手，有数据显示，我国新发脑卒中近400万例，其中缺血性脑卒中约300万例，出血性脑卒中约100万例，因脑卒中导致的死亡超过200万人。 尽管大脑分脑卒中好发于老年患者，但有一类脑血管病却特殊容易导致青年人的出血性卒中，那就是脑血管畸形。

脑血管畸形的前世今生

人体的血管大致分为动脉、静脉、以及连接动静脉的毛细血管网，是在胚胎发育过程中逐渐连接形成网络结构的。如果大量的血流不经过毛细血管网的“减速”和“降压”直接冲入静脉，从而造成静脉端的负载过重，使静脉端被动扩张、延长、迂曲，形成畸形血管团，并进一步吸引更多的血流使动脉也发生扩张，形成恶性循环。血管“短路”的发生机制目前尚不明确，一般认为这种生理性动静脉短路在胚胎发育过程中是广泛存在的,会随着胚胎发育而逐步退化。而一旦这种异常通道的退化受到了外界因素的干扰就会形成动静脉畸形。 这种血管畸形可以发生于身体任何部位，却又以发生在脑部危害最大。脑血管畸形的发生率约为***%，但大多在年轻人发病，所以尽管少见却格外受到关注。

脑血管畸形的临床危害

脑血管畸形的存在会造成多种严重的后果。最危险的后果就是由于持续的高血流负荷，最终导致畸形团出血。大约每年会有2%-5%的脑动静脉畸形会发生出血，尽管目前治疗手段不断进步，但仍有10%的病人致死、50%的病人致残。其次，脑血流的总量相对是固定的，但随着向畸形团的血流异常增加，就导致同一根主干供血的脑组织的供血受到影响，这种影响我们称之为“盗血”，而一旦“盗血”严重到超过脑组织能够耐受的临界值，就会出现临床症状。最常见的就是癫痫，也就是俗称的“羊癫风”。这种癫痫在“脑短路”去除之前往往很难控制，甚至在“脑短路”去除后仍需要长期的药物控制。更严重的缺血还可以导致对侧肢体的偏瘫等脑卒中症状。畸形团压迫局部脑组织也可以引起类似的症状。对于特别巨大的畸形，由于造成的血流异常过于严重，而导致脑发育或脑功能的异常，表现为精神异常、痴呆等各种临床症状。少见的情况下还可以出现头痛和颅内压力的升高。

脑血管畸形的诊断

随着现代影像技术的发展，通过无创手段发现脑动静脉畸形的方法越来越多。一般的脑CT可以发现大型的脑动静脉畸形，而脑磁共振（MRI）则可以发现大部分的畸形病变，通过血管成影（CTA或MRA）可以进一步明确诊断和分析病变结构。如果出现上述所述的症状或在CT、MRI上发现可疑的情况，及时就诊和进行血管检查尤其必要。而进一步微创的脑血管造影则是诊断脑动静脉畸形的金标准。目前最新的四维DSA技术和C臂CT技术则可以进一步对畸形团的结构及供血动脉、引流静脉作准备的分析，为微创治疗方案的制定提供依据。

脑血管畸形治疗的三架马车

在评估脑动静脉畸形的风险和治疗风险后可对适宜的患者给予外科治疗，尤其是对于已经发生出血或其他症状的病变更应积极干预。但脑动静脉畸形结构复杂，是最复杂的脑血管疾病，治疗困难。目前针对脑动静脉畸形的治疗方法主要包括微创血管内介入栓塞、显微外科手术切除和立体定向放射治疗（比如伽玛刀、X刀等）三大方法。

开颅手术切除畸形是最彻底的治疗方式，优势是切除彻底，可同时清除合并的血肿。因此，合并大血肿的浅表畸形是最适合手术切除的病例。但是这种治疗手段创伤较大，风险较高，尤其是对于体积较大、位于重要功能区域、合并深部引流静脉的畸形风险会成倍增加。

立体定向放射治疗是利用射线照射畸形血管团，使其血管发生慢性闭塞从而达到治愈畸形目的的治疗方法。大家经常听说的伽玛刀就是最常用的立体定向放射治疗，其他还包括X刀、射波刀等等。有文献报道对于1厘米以下的脑动静脉畸形，立体定向放射治疗可达到90%的治愈效果。但是畸形体积越大，瘘口血流速度越快，治疗效果就越差。而且立体定向放射治疗起效较慢，通常治疗后3个月才起效，所以通常不适合单独应用于破裂出短暂的脑动静脉畸形的治疗。但作为一种辅助手段，应用于无论是介入栓塞后还是手术切除后的残留畸形团，都可以获得比较理解的治疗效果。