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2022年11月6日，以创新研发为驱动的全球领先生物制药企业——勃林格殷格翰在第五届中国国际进口博览会上宣布：携手皮肤病领域内大咖专家、银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心，针对罕见皮肤病泛发性脓疱型银屑病（GPP）编撰国内首部《泛发性脓疱型银屑病患教手册》（以下简称《GPP患教手册》），将以图文结合、通俗易懂的形式，科普GPP疾病知识，为GPP患者提供全周期、全方位的疾病诊疗管理指导。

复旦大学附属华山医院皮肤科主任徐金华教授、上海市皮肤病医院副院长史玉玲教授和蔻德罕见病中心创始人黄如方先生等嘉宾共同见证了该项目的启动，并就GPP诊疗现状及进展、创新药物研发、患者日常生活护理等多个话题进行了深入探讨。

多重困境，GPP患者不可承受之重

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发性或持续存在的皮肤疾病，其临床表现为患者非肢端皮肤会广泛暴发充满脓液的水泡（脓疱），并有痛感，而且可能伴发高热等全身症状。GPP的发作严重影响患者的生活质量，并可能伴有危及生命的并发症，如心力衰竭、肾功能衰竭和败血症等。据统计，在中国约100，000人中有1~2人患GPP。GPP发病原因众多，药物、感染和基因突变均可能是GPP的诱因。GPP因为罕见，医患认知不足，漏诊、误诊的现象经常出现。GPP患者可能需要长期反复就诊甚至看过多位医生，才能被确诊。

不同于斑块状银屑病，GPP的疾病负担以及预后不容乐观。目前，国际上尚无统一的GPP的诊断标准和疾病严重度的评估标准，治疗方案也极为有限。同时，由于缺乏对GPP疾病的基本认知和疾病管理知识，患者与患者家属往往面临来自生理和心理的多重困境。因此GPP患者们对快速、强效且疗效持久的治疗需求十分迫切，对科学、规范的疾病管理知识也有着急切的需求。

多方携手倾力打造国内首部GPP专属患教手册

本次进博会上，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕见病中心、银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心参与，中国医科大学第一临床学院副院长高兴华教授担任主编，同济大学出版社负责出版的《泛发性脓疱型银屑病患教手册》编撰项目正式启动。

《GPP患教手册》将通过图文结合的形式，帮助患者正确认知GPP，了解疾病发作表现、疾病评估工具、科学管理疾病等方面的知识，呼吁患者建立正确疾病观念，及时就医，避免延误恰当诊疗时机。另外，《GPP患教手册》还将帮助患者了解正确面对疾病的方式，加强疾病自我管理意识与能力，从而助力远期的疾病管理。

中国医科大学附属第一医院副院长高兴华教授谈道：“《GPP患教手册》是我国首个关于GPP的患者教育出版物，手册从患者的疾病认知需求出发，收集GPP患者最关心的问题，并由GPP患者组织共同参与、对内容和形式上给予咨询建议，旨在搭建医患沟通桥梁，同时通过国内顶级皮肤科专家审阅，力求做到从患者中来到患者中去。相信随着未来这部《GPP患教手册》的问世，GPP患者的自我疾病管理意识能够进一步增强，使得疾病整体管理情况有所改善。”

蔻德罕见病中心创始人黄如方先生表示：“罕见病一直以来都面临诊断难、治疗难、用药难的‘三难’局面，患者们还因不被理解承担着巨大的社会、心理压力。我们很高兴能携手勃林格殷格翰共同参与GPP患者组织孵化项目以及支持《GPP患教手册》的编撰，希望未来有更多社会力量参与其中，帮助罕见病患者更科学、更规范地进行疾病长期管理。”

近在咫尺的希望 创新疗法有望解决罕见病用药难题

值得欣慰的是，勃林格殷格翰同类首创药物佩索利单抗已于今年9月在美国获批上市，并有望于今年在中国获批，惠及广大中国患者。

佩索利单抗是一种新型选择性抗体，可阻断白介素36受体（IL-36R）的激活，白细胞介素36（IL-36）是一种免疫系统内的信号通路，被证明与GPP的发病机制有关。佩索利单抗是同类首个阻断IL-36受体激活的单克隆抗体，填补了该疾病领域长期以来巨大的未被满足的治疗需求。从目前披露的临床研究数据上来看，佩索利单抗起效迅速，显著改善症状——54%的患者接受在单剂佩索利单抗治疗后一周时未有可见脓疱，而安慰剂组的比例为6%；43%接受佩索利单抗治疗的患者达到皮肤清除/接近清除，而安慰剂组为11%。此外，佩索利单抗疗效持久，能够在长达12周内维持治疗效果。